סטרס ומשבר אדרנלי אצל ילדים ומבוגרים עם היפרפלזיה מולדת של האדרנל

במחקר פרוספקטיבי תצפיתי, החוקרים בדקו כיצד היפרפלזיה מולדת של בלוטת יותרת הכליה / אדרנל (congenital adrenal hyperplasia), מצב הדורש נטילת גלוקוקורטיקואידים חיצונית לכל החיים, מנוהל עם מינון סטרס (SD) וכיצד זה משפיע על שכיחות משבר אדרנלי (adrenal crisis).

במחקר שממצאיו פורסמו לאחרונה בכתב העת European Journal of Endocrinology, החוקרים שאפו לבחון מקרוב את השכיחות של משבר אדרנלי, את תדירות מינון הסטרס ואת רמת הידע על המחלה בחולים מבוגרים וילדים עם היפרפלזיה מולדת של האדרנל, כמו גם הוריהם.

המחקר בוצע על ידי מעקב אחר 187 מבוגרים ו-38 ילדים עם היפרפלזיה מולדת של האדרנל באמצעות יומני מטופלים, בתוספת סקירות של רשומות רפואיות וראיונות מטופלים במקרה של משבר אדרנלי. במחקר זה נבדקה העמידה בכללי יום המחלה של האגודה הגרמנית לאנדוקרינולוגיה (DGE) והידע על המחלה הוערך באמצעות הגרסה הגרמנית של שאלון CAHKAQי(CAH Knowledge Assessment Questionnaire)

מתוצאות המחקר עולה כי שכיחות משבר אדרנלי הייתה 8.4 ל-100 שנות מטופל במבוגרים ו-5.1 ל-100 שנות מטופל בילדים. אפיזודות מינון סטרס מתועדות היו 195.4 ל-100 שנות מטופל במבוגרים ו-169.7 ל-100 שנות מטופל בילדים. בנוסף, 72.3% מהילדים דבקו בהליכי מינון הסטרס המומלצים בהשוואה ל-34.8% בלבד מהמבוגרים. ילדים קיבלו ציונים גבוהים יותר ב-CAHKAQ מאשר מבוגרים (ציונים ממוצעים: 18.0 [סטיית תקן 1.0] לעומת 16.0 [סטיית תקן 4.0], P value = .001). במבוגרים, תדירות מינון הסטרס הייתה בקורלציה חיובית הן עם שכיחות המשבר האדרנלי (r = .235, P value = .011) והן עם ציוני CAHKAQי(r = .233, P value= .014), והיה גם מתאם בין שכיחות המשבר האדרנלי וציוני CAHKAQי(r = .193, P value = .026).

החוקרים סיכמו כי בעוד ששכיחות המשבר האדרנלי ותדירות מינון הסטרס גבוהים במידה ניכרת הן בילדים והן בקרב מבוגרים עם היפרפלזיה מולדת של האדרנל, רוב החולים המבוגרים אינם פועלים לפי השיטות המומלצות של DGE עבור מינון הסטרס. זה מדגיש את הצורך בחינוך מובנה וחוזר למטופל, תוך התמקדות מיוחדת במעבר מטיפול בילדים לטיפול במבוגרים.

מקור:

Tschaidse L, Wimmer S, Nowotny HF, Auer MK, Lottspeich C, Dubinski I, Schiergens KA, Schmidt H, Quinkler M, Reisch N. Frequency of stress dosing and adrenal crisis in paediatric and adult patients with congenital adrenal hyperplasia: a prospective study. Eur J Endocrinol. 2024 Mar 30;190(4):275-283. doi: 10.1093/ejendo/lvae023. PMID: 38584334.